Minor等于1998年报道了一组以强声刺激、中耳压力或颅内压改变为诱发的眩晕、耳内震动感及平衡紊乱为临床表现的病例,其诱发的眼震方向与上半规管平面一致,颞骨薄层CT显示上半规管顶部骨质部分缺损,其中2例经颅中窝进路手术探查证实上半规管顶裂,故将其命名为“上半规管裂综合征(superiorsemicircularcanaldehiscencesyndrome,SSCD)”。此后不断有个案病例报道,该病主要的临床表现为传导性聋和声音或压力诱发的眩晕。
临床表现
详细了解患者病史,尤其要了解头部外伤史,因为即使极轻微的头部外伤也能令薄弱的上半规管顶骨折;有传导性聋表现,特别是骨导听阈异常下降者,要高度怀疑;了解有无诱发性眩晕病史,并进行眼震电图检查,观察眼震方向;VEMP对诊断很有意义;在临床表现相符时进行颞骨高分辨率CT检查以证实,并排除中耳病变,CT结果阴性可排除本病,但CT结果阳性要考虑假阳性可能。因此,Streubel等认为只有典型症状、体征、VEMP结果及CT表现均符合方能诊断本病。该病主要易与耳硬化症混淆,文献中大多病例都是首先诊断为耳硬化症,经镫骨手术或鼓室探查术发现中耳及听骨链正常且术后传导性聋无好转时才考虑到上半规管裂可能,因此临床诊断耳硬化症者术前应行声反射和VEMP检查,上半规管裂者声反射多可引出,VEMP阈值低于正常,耳硬化症者声反射不能引出,VEMP阈值高于正常或不能引出。
治疗
SSCD的发病原因为上半规管顶部骨质缺损,通过手术填塞上半规管或封闭骨质缺损(plugorresurfacing)是可行的。Minor等报道了1例47岁男性患者,诊断为SSCD后,经颅中窝进路用骨片封闭上半规管缺损,术后患者症状消失,听力好转,气、骨导差由48dB减小到28dB。Younge等也...
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