有得救！九成先天性心脏病幼儿可治愈

　　文羊城晚报全媒体记者张华图医院提供
　　近日，一则《城堡里的马原》的报道引起了社会广泛关注，网友们热烈讨论。真的无语，先不说这个病能不能治，自己孩子得病，阻止就医就很愚昧。他以为在世外桃源，孩子的疾病就能自愈？实际上，先天性心脏病（以下简称先心病）虽然凶险，但是随着医疗水平不断提高，90的先心病患儿可治愈。
　　先心病患儿紧急转运
　　每年近10万例先心病患儿出生
　　一哭闹，甚至动一下就会立刻变成紫娃娃（因为缺氧）；发育缓慢，相比同龄孩子袖珍许多。更可怕的是，随时都有生命危险。10岁的小华（化名）身高只有117厘米，体重仅有23公斤远落后于同龄人，他被佛山福利院领养的患有先天性心脏病的唐氏宝宝（先天愚型），他的手指及脚趾形状很有特点，指端远端粗大，像一个个打击乐器中的鼓槌，其心电监护中关于反应外周血氧饱和度的数据一直在8085徘徊，而正常人在98以上。这些奇特的体征主要因为小华患有一类被称为无声的杀手的先天性心脏病法洛四联症。
　　像小华这样患有先心病的孩子，在我国还有很多很多并且呈逐步上升趋势。据统计，2021年全国新生儿有1000多万人，按照先心病81的发病率计算，也就是说去年我国有10万例先心病患儿出生。
　　广东省妇幼保健院超声诊断科主任尚宁指出，在2019年，广东出生缺陷排名前三位的分别是先天性心脏病（27。8）、多指趾（10。3）、唇腭裂（8。7）。
　　先心病患儿在医院接受治疗
　　90先天性心脏病患儿可治愈
　　谈到先心病的发病因素，心脏大血管外科主任王晓武表示，原因很复杂，比如产妇年龄、孕期有致畸物接触史、产妇糖尿病、产妇结缔病、不良妊娠史、染色体异常、先心病家族史等均是先心病发生的影响因素。
　　先心病的治疗有黄金时间窗。一般来说，需根据患儿病情严重程度决定手术时机，比如严重患儿一出生就需要吸氧抢救、呼吸机治疗等，此时就需要尽早手术治疗。王晓武说，目前，珠江医院最小年龄接受先心病手术的孩子，出生只有两天时间，体重不到0。7公斤。但有些病情较轻孩子则可以等到两三岁再治疗。
　　对于大多数先心病患儿来说，专家建议35岁之前必须治疗。王晓武指出：手术太迟，影响治疗效果，也会影响孩子的生长发育。而90先天性心脏病患儿手术后，都跟正常孩子一样，除了胸口有一道疤痕外，可以上学、正常工作，长大可以参军、当运动员。所以从救治的角度上讲，我们作为心脏外科医生觉得特别有成就感，治愈一个孩子，就等于挽救了一个家庭，孩子能回归正常生活。
　　先心病患儿得到紧急救治
　　儿童先心病手术死亡率逐年下降
　　随着医疗技术水平的提高，目前先心病的死亡率也越来越低。据广东省人民医院庄建教授等通过回顾性总结该院2005年2017年接受先心病手术的近2万例14岁以下患儿资料后发现，儿童先心病手术死亡率逐年下降；患儿年龄越小，紫绀型先心病越复杂，死亡率可能越高。
　　数据显示，2005年2017年，共19114例14岁以下患儿在广东省人民医院接受先心病手术，其中男孩占59。6。
　　444例患儿死亡，院内死亡率为2。3，3岁以下患儿占88。7。2005年2017年，先心病患儿死亡率从3。9降至1。1。
　　在各种类型先心病中，复杂的混合缺陷先心病死亡率最高（8。63），其次是左心梗阻型先心病（4。49）、右向左分流型先心病（3。51），左向右分流型先心病死亡率最低（0。69）。
　　按年龄段区分，新生儿期先心病死亡率最高（12。17），其次是婴儿期（2。58），幼儿期（13岁，1。16）、学龄前期（36岁，0。94），学龄期和青少年期（614岁）最低（0。8）。
　　专家建议尽早发现尽早手术
　　据了解，从2009年开始，广东省红十字会就通过动员社会捐赠、联合热心公益医院，采取省、市、县红十字会联动，手术费用医保报销社会捐赠医院适当减免的方式结算开展先心病儿童救助工作。10多年来，全省红十字系统已动员社会资金9283万元，成功救助了6721名先心病患者。
　　2023年2月28日，广东省妇幼保健院心脏中心来了3名特殊的患儿：来自佛山福利院患有先天性心脏病的孤儿。3名患儿当中最小的仅有2岁，最大的15岁，病情涵盖房间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症以及包括完全型房室间隔缺损、右室双出口、单心房在内的复杂先心病。入院后，医生和护士积极给这些患儿完善术前检查，制定个性化的治疗方案。目前，这3名患儿均已在医院心脏中心获得有效救治。
　　而就在去年春节前夕，一名来自湖南的新生宝宝转入省妇幼保健院，孩子患有复杂先天性心脏病大动脉转位，呼吸急促费力，口吐白沫，原本应该粉嘟嘟的小嘴巴逐渐发紫有关疾病的权威资料显示，患有此类先天性心脏病，如果不干预治疗，患儿一周内死亡率30，一月内死亡率50，一年内死亡率高达90。
　　宝宝的心脏大小仅有乒乓球大小，冠状动脉最粗的地方直径不超过0。5毫米，血管壁薄如纸翼，且和心脏重要结构、主动脉瓣的间隙不到1厘米，手术中任何一个小失误，都会给心脏带来永久性和不可逆的损伤。在省妇幼心脏中心，医护用2小时内完成了上百针的精细缝合，全程如同刺绣大师般在心脏里穿针引线。
　　再送来晚一点，孩子可能会失去一期根治手术的机会。广东省妇幼保健院心脏中心主任孙善权介绍，在孕期，由于胎儿的心脏循环与出生后不同，所以即使患有此类严重的心脏畸形并不会危及胎儿的生命，但是当他们出生之后，脱离了母体的供给，建立自己体肺循环，随着新生儿肺阻力的下降，就会出现低氧血症，酸中毒。这类完全性大动脉转位一般在宝宝出生后2个星期内就要进行心脏手术，否则会出现血氧交换不足、心室退化等情况，患儿很可能突然死亡或失去手术机会。
　　孙善权主任也表示，对于此类复杂的先天性心脏病，救治原则是尽早发现，生后尽快手术。很多家长在孕期产检时，听到自己的宝宝有先心病就迫不及待地引产。每一个母亲都渴望正常的宝宝，但每一个幼小的生命都不应该轻易放弃。（更多新闻资讯，请关注羊城派pai。ycwb。com）
　　来源羊城晚报羊城派
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