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婴儿SturgeWeber综合征2例临床报道及文献复

12月8日 卢肧 投稿

  【关键词】SturgeWeber综合征   1临床资料   图1病例1患儿面部、头颅MRI及CTA表现   A。右侧头面部葡萄酒色血管痣;B。MRI示右侧大脑半球脑沟增宽加深;   C。CTA示右侧额顶区及左侧枕区大脑凸面上见迂曲扩张的血管影   图2病例2患儿头颅CTA表现   AC:左侧额颞顶枕叶及右侧额顶叶脑沟增宽加深,软脑膜呈脑回样强化,   两侧额部蛛网膜下隙增宽,右侧颅内粗大引流静脉汇入横窦   2讨论   本病主要采用对症治疗,包括采用药物或手术治疗癫疒间、青光眼和面部NF〔4〕。控制癫疒间以药物为主,卡马西平和丙戊酸盐是一线药物。难治性癫疒间可手术治疗,手术方式为局部癫疒间灶切除、脑叶切除、半球切除术或胼胝体切开术。青光眼可用药物和手术(如前房切开术、小梁切开术、激光小梁形成术等)治疗。面部NF可用激光治疗或用特殊方法掩饰,但仅适用于病灶不大、神经功能良好者。   【参考文献】   〔2〕BelzunceA,CasellasM。Complicationsintheevolutionofhaemangiomasandvascularmalformations〔J〕。AnSistSanitNavar,2004,27(1):5769。   〔3〕ThomasSohlKA,VaslowDF,MariaBL。SturgeWebersyndrome:areview〔J〕。PediatrNeurol,2004,30(5):303310。   〔4〕ComiAM,FischerR,KossoffEH。Encephalofacialangiomatosissparingtheoccipitallobeandwithoutfacialnevus:onthespectrumofSturgeWebersyndromevari...(全文)

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