简介
不分泌骨髓瘤是多发性骨髓瘤的一种变异型,比较少见,约占多发性骨髓瘤的13,不分泌型骨髓瘤可分为2种亚型:一种是瘤细胞合成免疫球蛋白的基因发生突变,不能合成免疫球蛋白,称为不合成型免疫球蛋白,另一种是瘤细胞分泌功能发生障碍,虽有免疫球蛋白合成,但不能分泌出瘤细胞外,称为合成但不分泌型骨髓瘤,两种亚型的临床表现,治疗及预后相同。
不分泌型骨髓瘤在临床上有骨髓中瘤细胞浸润,贫血,骨痛,病理性骨折,高钙血症,高尿酸血症,易继发感染等表现,与典型的多发性骨髓瘤没有区别,但缺少与单克隆免疫球蛋白增多有关的临床表现,既缺少高黏滞综合症,淀粉样变性,血沉显著加快等临床表现,肾功能损害也较少见。
诊断标准:
1。骨髓浆细胞大于15且有典型骨髓瘤细胞出现。
2。多发性溶骨性病变,这两项是诊断不分泌型骨髓瘤必备的条件,虽然患者血和尿中不存在单克隆免疫球蛋白或其轻链,但由于恶变浆细偶然性对正常多克隆浆细胞和造血干细胞的抑制,故正常免疫政球蛋白减少,贫血往往表现明显。
诊断不分泌型骨髓瘤时应注意与骨转移鉴别,骨痛,溶骨性病变,贫血,高钙血症,骨髓瘤中瘤细胞的存在,是两者都呆具有临床表现,鉴别要点:
1。瘤细胞形态和分布不同,骨转移癌的细胞形态与骨髓瘤细胞不同,转移癌细胞呈团堆状分布,而骨髓瘤细胞弥散状分布。
2。骨转移癌的溶骨性病变多呈不规则形,边界模糊,而多发性骨髓瘤的溶骨性病变常成边界锐利的穿凿样改变,颅骨是多发性骨髓瘤最常侵犯的部位,但并非骨转移癌的好发部位。
3。免疫组化可以鉴别骨转移和骨髓瘤细胞。
4。骨转移癌原发肿瘤的临床表现与多发性骨髓瘤不同。
治疗
与典型多发性骨髓瘤相同。
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