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急淋(由词目及其释义等构成的中文知识性百科条目)

10月10日 蒋癥 投稿

  急性淋巴细胞白血病(ALL)是一种起源于淋巴细胞的B系或T系细胞在骨髓内异常增生的恶性肿瘤性疾病。异常增生的原始细胞可在骨髓聚集并抑制正常造血功能,同时也可侵及骨髓外的组织,如脑膜、淋巴结、性腺、肝等。我国曾进行过白血病发病情况调查,ALL发病率约为0。6710万。在油田、污染区发病率明显高于全国发病率。ALL儿童期(0~9岁)为发病高峰,可占儿童白血病的70以上。ALL在成人中占成人白血病的20左右。目前依据ALL不同的生物学特性制定相应的治疗方案已取得较好疗效,大约80的儿童和30的成人能够获得长期无病生存,并且有治愈的可能。   病因   ALL与其他白血病一样,白血病细胞的发生和发展起源在造血祖细胞或干细胞。目前,对于其病因及发病机制尚未完全清楚,但与一些危险因素有关。   1。遗传及家族因素   大约5ALL与遗传因素相关。特别是一些有遗传倾向综合征的患者白血病发病率增高。   2。环境影响   电离辐射作为人类白血病诱因之一已被肯定,但机制未明,特别在遭受核辐射后的人群ALL发病明显增多。化学物质如苯及苯同类物、烷化剂被认为与人类白血病密切相关。   3。基因改变   所有ALL细胞都有获得性基因改变,包括染色体数目和结构易位、倒位、缺失、点突变及重复等变化。   临床表现   ALL一般起病急骤。临床表现与白血病细胞的增生与浸润有关。   1。贫血   80以上患者发病时贫血,少数早期无贫血,但随着疾病进展都会发生贫血。表现为乏力、疲劳、心悸、头晕等,表现的程度主要与贫血的严重程度和下降的速度相关。   2。发热与感染   ALL发病时多有发热,原因白血病细胞释放细胞因子所致,包括白介素1、白介素6等,引起反应性发热。粒细胞缺乏及功能异常导致感染,感染部位常见口腔、牙龈、肺部、皮肤及软组织、肛周等,如不能及...(全文)

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