正确应对新生儿狼疮（下）

　　接《正确应对新生儿狼疮（上）》
　　2，皮肤改变
　　新生儿狼疮（NL）的皮疹更为常见。不少孩子是因为皮肤改变才知道有NL。有研究发现，约5080的NL有皮肤改变。
　　有的孩子从出生就有皮肤改变，有些要到出生的3个月后才出现，但很少有4个月后才出现。不过多数在出生的1个月到2个月左右。皮肤改变平均持续45个月。多数在6月龄8月龄会消失。
　　之所以在出生后才逐渐出现，这可能是因为阳光暴露所致。而这也让NL的皮肤改变主要位于阳光暴露部位。
　　所以，最常见出现皮疹的区域是头颈部，其次是手臂。不过，皮疹其实可以出现于身体任何部位，比如约5病人的皮疹出现在生殖器、手掌和脚底。
　　典型的NL皮疹是：凸起的活动性边缘伴中心轻微萎缩的红斑性环状皮损或弓形斑疹，主要位于头皮和眼眶周围区域。这类改变在习惯上被叫作浣熊样分布皮疹。
　　NL的皮疹，参考2
　　NL的皮疹，参考3
　　头面部的NL皮疹，参考2
　　累及全身的NL环状红斑，参考2
　　约10的患儿在612月龄时开始出现脸部或生殖器毛细血管扩张；有些是在之前存在典型环状皮疹的区域，有些是NL病人的唯一皮疹改变。
　　NL病人的面部和头皮呈网状的紫色红斑伴局灶性萎缩，参考2
　　除此外，还可以有红斑丘疹伴鳞屑改变、大疱样改变。其中大疱样改变常见于足部。
　　NL的皮疹需要注意跟皮肤真菌感染、脂溢性皮炎、儿童期环形红斑、先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤、朗格汉斯细胞组织细胞增生症、自身炎症综合征等疾病作鉴别。
　　3，肺动脉高压
　　来自法国的研究发现不少NL孩子有肺动脉高压，其胸部CT提示毛玻璃样影。予以免疫抑制治疗后可缓解。但是，也观察有孩子未经治疗而自发缓解。目前还不清楚这个并发症的具体演变方式。
　　4，其他
　　已知的其他表现有：肝脏、血液系统、神经系统、骨骼方面的问题。肝脏表现为：无症状性肝酶升高、轻度肝脾肿大、胆汁淤积。通常不会有严重后果，且往往是自愈。所以对于婴儿的肝功能衰竭时，往往不考虑NL所致。血液系表现为：贫血、中性粒细胞减少和血小板减少，罕见情况下可发生再生障碍性贫血。跟肝脏病变一样，通常不会有严重后果，且往往自愈。神经系统表现：通过影像学检查可发现部分有异常。但没有症状。骨骼：点状软骨发育不良；不需要治疗，在1岁左右即可自发缓解
　　实际上，虽然其他系统可以有异常。但几乎都不会有症状，也未发现对身体长远健康有显著影响。所以，不建议对无症状、无体征者做针对性检验、检查。
　　点状软骨发育不良，参考1五，筛查和监测
　　建议高危女性（有既往病史、家族史、以及疑似不良妊娠等）做相关抗体普筛。主要筛查的有：抗Ro60、抗Ro52、抗La48、抗U1RNP。
　　要注意，自身抗体是有可能出现变化的。因此，对于既往曾经做过抗体检验者，应在妊娠早期前做复查。
　　同时妊娠早期会做胎儿心脏超声检查（常规产前检查内容）。如发现胎儿心率缓慢，应要怀疑母亲有相关抗体，怀疑胎儿有NL。
　　对于母体有上述4个抗体阳性时，应在妊娠的16周28周，每周进行脉冲多普勒胎儿超声心动图检查。心脏超声检测的内容是：从心房开始收缩（二尖瓣开始运动）至心室收缩（主动脉搏动）的机械性PR间期。
　　有些可能在生产后才意识到NL的存在。比如，看到婴儿有疑似NL的皮疹时。此时除了做好相关皮肤病鉴别外，还应对母亲做抗体检测。同时给孩子做心脏超声。六，治疗
　　对于母亲有抗Ro60、抗Ro52、抗La48、抗U1RNP抗体阳性，则建议口服羟氯喹（每天400mg）预防性治疗。尽管对抗U1RNP抗体阳性还有争议，但考虑到羟氯喹的安全性、获益可能性，笔者支持这一做法。
　　除羟氯喹外，其他需要根据情况来选择合理治疗。这其中主要是根据胎儿心脏超声结果选择治疗方式。
　　如心脏超声发现PR间期延长，应在24小时内重新确定PR间期确实延长（150毫秒）。建议孕妇开始使用氟化糖皮质激素（口服地塞米松4mgd或倍他米松3mgd）；
　　如果进展至完全性传导阻滞并且没有结外病变的证据，则停用糖皮质激素。如果维持在一度传导阻滞或恢复正常窦性心律（NSR），则糖皮质激素持续应用至妊娠26周后停用。
　　如果是进展为二度方式传导阻滞，在26周后可以口服地塞米松（2mg）治疗持续至妊娠结束。
　　如果胎儿一开始就发现是完全性传导阻滞，如没有心肌炎或心肌病体征，则不需要治疗。因为治疗没有帮助。但出生后应做心电图、心脏超声，并请儿童心脏专家会诊。这些儿童可能需要植入心脏起搏器。
　　对于非心脏病变，比如皮肤等等，通常不需要治疗（但需要严格防晒），因为这会自发缓解，而治疗的副反应大于收益。如在68月龄后仍迟迟不好转，应请儿童皮肤科专家会诊，评估是否误诊等。
　　参考资料：
　　1，《TextbookofPediatricRheumatology》（第8版）
　　2，《PallerandManciniHurwitzClinicalPediatricDermatology》（第6版）
　　3，《Dermatology》（第4版，博洛格尼等著）
　　4，Uptodate临床顾问