12岁女孩反复哮喘发作，病因令人意想不到！

　　仅供医学专业人士阅读参考
　　患儿是否为Castleman病？
　　儿童哮喘是困扰很多家长们的问题，也是临床中儿童就医的常见问题。引起哮喘的原因和诱因有很多，这其中也不乏有一些我们意想不到的原因，需要我们精确诊断。
　　安徽省儿童医院PICU金丹群教授给我们带来一个病例，让我们一起来看看这个病例有什么不一样。
　　先来看这个病例：
　　患儿女，12岁。
　　主诉：反复喘息2月，加重伴呼吸困难1天。
　　现病史：
　　1个月出现气喘、声音低弱，运动耐量明显下降，有发热皮疹。
　　半个月因气喘2天就诊于当地医院，胸腹部CT提示两肺散在磨玻璃影、左腹膜后占位，行左侧后腹膜肿瘤切除术，考虑为Castleman病，急性哮喘发作，溃疡性口腔炎。
　　7天前再次出现气促伴喘息，考虑为哮喘急性发作、呼吸衰竭、溃疡性口炎、Castleman病。予以吸氧，抗感染，平喘，抗炎及雾化吸入等对症，患儿喘息症状稍有改善。
　　此次入院，患者又出现喘息发作，呼吸无力，喘憋。
　　体格检查：
　　神志清楚，精神差。端坐呼吸，面色口唇发绀，双侧鼻导管氧下（2Lmin），经皮氧饱和度为92。广泛皮下积气。舌面可见溃疡。呼吸急促，呼吸50次分，鼻翼煽动，三凹征（），双肺呼吸音明显减低，背部少许哮鸣音。心率160次分，律齐，未闻及杂音。腹软，全腹无压痛、反跳痛，未触及包块，肝脾肋下未触及。
　　辅助检查：
　　肺泡灌洗液（NGS）：耶氏肺孢子菌，检出序列数为28。
　　纤维支气管镜检查：气管、支气管黏膜炎症。
　　心脏彩超：心包腔少量积液（左室侧壁1。3cm，心尖部0。8cm）。
　　胸部CT：多发皮下纵膈积气；两肺透亮度不均匀，可见多发小斑片状模糊渗出影。
　　胸部高分辨CT：弥漫性支气管壁病变，部分支气管扩张，两肺气肿，右肺上及左肺少许炎症，右侧叶间裂局部增厚，双侧胸壁及左腋下软组织内积气，两肺透亮度增高。
　　图1：患者过度通气表现
　　心脏CTA：心脏大血管未见明显异常。
　　肺功能：肺通气功能异常，重度阻塞伴重度限制性通气功能障碍。
　　讨论一
　　患儿是否为Castleman病？
　　Castleman病是一种原因未明的反应性淋巴结病，发病率约为1150，000，属于罕见病。临床上主要以淋巴结显著肿大为特点，多为惰性过程，经手术切除或局部放疗多可获得全缓解和长期生存。病因不明，可能和感染炎症有关，或与免疫调节异常有关，或与HHV8感染有密切关系。此病例中我们给予患儿腹部B超可见巨大占位，活检病理提示Castleman病，因此确定诊断。
　　图2：患者腹部B超
　　图3：患者病理结果
　　讨论二
　　患儿是否为自身免疫性疾病？
　　患者气促反复发作，是否为自身免疫性疾病？给予患者进一步的化验以探寻原因。
　　结果提示：血沉32mmh，风湿十六项：抗U1nRNPSm临界阳性，抗细胞浆抗体。其余：肿瘤五项、免疫组合、EB病毒抗体IgM、过敏原、心磷脂抗体、类风湿因子、遗传代谢病血尿筛查均正常。
　　根据化验结果考虑结缔组织病诊断依据不足。
　　讨论三
　　患儿三个疾病是否一元论？
　　患者最初诊断为Castleman病、溃疡性口腔炎、闭塞性细支气管炎。那么，这是是独立的三个疾病，还是一元论可以解释三个病症呢？
　　检索文献发现，Castleman病可以合并副肿瘤天疱疮。
　　副肿瘤天疱疮（PNP）的皮肤黏膜损害具有比较特征性的分布和表现特点，口腔黏膜损害是其最具特征性和最为常见的表现，其他部位黏膜损害如外阴、结膜也可见于一半以上的病例。累及皮肤者的表现多样，如斑丘疹、破溃、水疱或者扁平苔藓，但多不具备特征性。
　　Castleman伴发PNP的比例各报道不一，协和报道Castleman合并PNP比例为4。8。PNP患者中出现闭塞性细支气管炎是预后不良的表现，死亡率可高达90。
　　Castleman病中的病理性B细胞克隆分泌自身抗体与细支气管上皮细胞抗原的相互作用是闭塞性细支气管炎发生的病理基础。文献研究表明，PNP出现18个月后常并发闭塞性细支气管炎，即使并发肿瘤被切除后，部分患者仍可出现不可逆的呼吸困难甚至型呼吸衰竭。
　　图4：文献报道
　　闭塞性细支气管炎和副肿瘤天疱疮是Castleman病中罕见而提示病情预后差的并发症。
　　图5：文献中患者CT情况
　　肿瘤采取手术完整切除，这对患者的长期生存至关重要，在手术中应先阻断肿瘤周围血液供应，避免挤压肿瘤，防止抗体外溢进入血液循环，术中及术后合理使用免疫球蛋白，治疗有助于减少患者循环自身抗体，这可能预防或减轻闭塞性细支气管炎的发生。
　　本文来源：医学界儿科频道
　　责任编辑：CiCi
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