2岁女宝发热三个月，检查无数，不知病因！新华儿科十天破案

　　女宝巧巧来上海新华医院办住院的时候，她的妈妈带来了一大沓资料，原来不到2岁的巧巧已经间断发热3个月，跑了湖南省内45家大医院，做了无数检查，可发热原因还是没有查明白。
　　一开始，巧巧经过反复抗感染治疗无效，经过丙球及强的松治疗后，体温当时有所好转，不久后，体温再次反复升高，当地医院考虑巧巧患了不典型川崎病、血管炎追踪，嘱咐巧巧出院后门诊随访。
　　可是巧巧体温仍然反复，巧巧妈妈心急如焚，随即又换了两家医院，做了腰穿、骨穿、CT等等检查，但是仍然没有明确诊断。当地医院考虑巧巧患上了自身炎症性疾病，做了全外显子基因检测，告诉巧巧妈妈目前发热原因虽然不明确，但也没有恶性疾病的证据，让她先出院，等待基因报告。
　　出院后，巧巧继续口服强的松治疗，体温可恢复正常，但2周左右会再次发热。
　　巧巧是个乖孩子，小嘴甜甜的惹人爱，但是一旦发热就特别没有精神，巧巧妈看着脸烧的通红的巧巧心都要碎了，又带她去了当地另外一家医院，这家医院建议巧巧妈妈去北京、上海大医院求诊。
　　巧巧爸妈带着孩子来到了上海，并且慕名来到新华医院，预检护士非常有经验，对于这种反复发热的患儿都会分诊至儿童肾脏风湿免疫科。
　　新华医院儿童肾脏风湿免疫科郭桂梅主任接手后，看着无助的巧巧妈妈，郭主任安慰说：没事的，我们先住院好好查，一定能够找到病因。
　　巧巧入院后，郭主任根据巧巧既往的临床资料分析：
　　1。目前巧巧除了发热外，外院CT曾提示十二指肠壁增厚，强化增强，且粪便钙卫蛋白升高，因此，需完善胃肠镜排除炎症性肠病；
　　2。外院检查ANCA阳性，需要评估肺、肾、心脏、眼等脏器，以明确是否ANCA相关血管炎；
　　3。近年来PETCT对于儿童不明原因发热的鉴别诊断指导意义愈发明确，建议巧巧完善PETCT。
　　接下来，对于巧巧的诊治工作有条不紊的进行，胃肠镜检查没有特殊发现，没有ANCA相关血管炎证据。
　　但PETCT发现，巧巧全身多发骨质毛糙、破坏伴代谢异常升高，提示可能存在恶性病变，建议完善病灶活检。
　　主治医生朱亚菊医生当即与巧巧家属沟通骨活检，家属非常配合，但是骨科医生明确定位需要巧巧再完善多部位的平片检查以及膝关节CT。
　　此时，已经住院一周了，在经历了一系列的检查又各种拍片后，巧巧妈妈不禁崩溃了，忍不住流泪并且质问医生为什么还要不断地检查。
　　郭主任和朱医生赶忙来到床旁安慰巧巧妈妈：兜兜转转已经三个月了，始终没有查清楚巧巧发热病因，小朋友受的苦、家长的煎熬，我们医生都能感受。现在离查清病因只差最后一步了，PETCT明确提示多发的骨破坏，做了骨活检，病理就能明确诊断了，这一个礼拜，我们大家看到了巧巧的乖巧，也看到了一个妈妈的坚持，我们也希望最好赶紧做骨活检，但是骨科医生定位准确才能提高阳性率，因为这个肉眼不可见，所以只能通过平片、CT确定部位。巧巧妈妈，再坚持一下，相信医生，我们都是跟你站在一起的。
　　听了医生的话，巧巧妈妈点点头，说道：我是相信医生的，只是孩子太遭罪了。
　　入院第9天，儿骨科医生给巧巧行了右股骨病灶切除活检术，术中冰冻提示组织细胞增生性病变，至此巧巧发热3月的病因得到了明确。后续正式病理报告明确巧巧患了朗格汉斯组织细胞增生症，在新华医院儿童血液科化疗，病情逐渐稳定。
　　专家特别提醒：儿童发热包括感染性发热及非感染性发热，对于发热超过1周无明确感染病灶的患儿需排除风湿免疫性疾病、血液系统恶性肿瘤等。对于因反复发热而焦虑的家属除了常常帮助总是安慰外，医生需要仔细分析，有甄选的选择检查，优选无创次选有创，优选价廉物美次选价格昂贵。
　　而对于家属来说，要相信医生，不要惧怕骨穿腰穿等等操作，因为这对于医生来说是常规的操作，而对于病人却可帮助确诊疾病。
　　此外，随着医疗技术的发展，比如PETCT、基因检测等手段飞速发展，这些检查可以弥补传统手段的不足，尽管价格昂贵，但如果在充分评估需要完善的时候也请家长积极配合。
　　新华医院儿童肾脏风湿免疫科近年来每年诊治50余例发热待查病例，包括全身型幼年型特发性关节炎、巨噬细胞活化综合征、系统性红斑狼疮、大动脉炎、炎症性肠病、白血病、淋巴瘤等等，对于其他专业的疾病进行有效的转诊，而对于确诊的风湿免疫相关性疾病，诊疗规范，且逐步形成儿童风湿免疫专科诊疗特色。
　　撰稿：儿肾脏风湿免疫科朱亚菊主治医师
　　审校：儿肾脏风湿免疫科郭桂梅主任医师
　　儿肾脏风湿免疫科介绍
　　新华医院儿肾脏风湿免疫科不但为慢性肾脏病患儿提供合理的治疗方案及并发症的管理，且为终末期肾病患儿选择合适的透析方案，同时还可以联合成人血液净化部为患儿提供全生命周期管理，保证患儿安全高效的透析，延长透析时长，提高患儿的期望寿命和生存质量。
　　专科特色：血尿蛋白尿表现的慢性肾脏病全生命周期管理、CAKUT及复杂泌尿道感染的诊治、过敏性紫癜、系统性红斑狼疮及关节炎的个体化治疗，先天性遗传罕见肾脏病、疑难重症免疫相关疾病等。
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